Деятельность медицинской сестры в лечебном процессе при гемофилиях

ВВЕДЕНИЕ

Заболевание крови - одна из основных причин заболеваемости и смертности в промышленно развитых странах мира. В отличие от медицинского диагноза, медсестринский диагноз направлен на определение того, как организм реагирует на болезнь (боль, гипертермия, слабость, беспокойство и т.д.). Диагноз медсестер может меняться ежедневно и даже в течение дня по мере изменения реакции организма на болезнь. Сестринская диагностика включает сестринский уход в компетенции медсестры.
Процесс ухода - одна из основных концепций современных моделей ухода. Это метод организации и оказания помощи пациенту с целью удовлетворения физических, психологических и социальных потребностей человека, семьи или общества.
Целью сестринского процесса является поддержание и восстановление независимости пациента для удовлетворения основных потребностей организма.
Медсестринский процесс требует от медсестры не только хорошей технической подготовки, но и творческого отношения к уходу за пациентом, умения работать с пациентом как с личностью, а не как с объектом манипуляции. Постоянное присутствие медсестры и ее контакт с пациентом делают медсестру главным связующим звеном между пациентом и внешним миром.








ГЛАВА 1. ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОФИЛИИ

В прямом смысле этого слова гемофилия - это склонность к кровотечению и кровотечению. Заболевание относится к группе геморрагических диатезов (диатез - предрасположенность, кровотечение - кровотечение) и является наследственной коагулопатией, то есть нарушением свертываемости крови. Кровотечение и кровотечение при этом заболевании продолжается, иногда спонтанно (спонтанно) без видимой причины.
При гемофилии резко возрастает риск смерти пациента от кровотечения в мозг и другие жизненно важные органы даже при незначительной травме. Пациенты с тяжелой формой гемофилии становятся инвалидами из-за частых кровотечений в суставах (гемартроз) и мышечной ткани (гематома).
Заболеваемость гемофилией варьируется в зависимости от страны и составляет от 6,6 до 18 случаев на 100 000 мужчин, из которых примерно 87-94% приходится на гемофилию А.
Гемофилия - очень опасное заболевание. Это продолжает приводить к высокой смертности в детском и подростковом возрасте. Прогноз выздоровления неблагоприятный и зависит от тяжести заболевания, своевременности и адекватности терапии.
1.1 Генетические основы гемофилии

Гемофилия возникает в результате изменения гена на Х-хромосоме.
Ген гемофилии, расположенный на Х-хромосоме, передается от больного гемофилией всем его дочерям, которые впоследствии передают этот ген своим потомкам. Все дети пациента остаются здоровыми, так как получают одну Х-хромосому от здоровой матери. Женщины-проводники болезни с нормальной второй Х-хромосомой, как правило, не страдают кровотечением, но у них активность фактора VIII снижена в среднем в 2 раза. Половина детей этих женщин с геном гемофилии могут родиться больными (с равной возможностью получить патологическую или нормальную Х-хромосому от матери), а половина дочерей может стать переносчиками болезни.
Дочери и сестры больного гемофилией являются проводниками гемофилии. Следовательно, они могут передавать болезнь не только своим сыновьям, но и через своих дочерей-наставников и внуков, правнуков, а позже и потомков мужского пола.
Примерно у 30% пациентов невозможно четко проследить наследственность заболевания; в таких случаях необходимо установить спонтанную мутацию генов в хромосоме X. Поскольку брак и роды мужчины с гемофилией и женщины-гида регистрируются редко, сыновья пациентов обычно не наследуют это заболевание, а в У дочери симптомы гемофилии описаны в мировой литературе только в 60 случаях. Заболевание передается по наследству от деда к внуку.
1.2 Типы гемофилии

Гемофилия A (рецессивная мутация в X-хромосоме) вызвана дефицитом или молекулярной аномалией прокоагулянтной части фактора VIII (антигемофильный глобулин) с рецессивным типом наследования, связанным с X-хромосомой. Такая гемофилия считается классической, чаще всего встречается у 80–85% больных гемофилией. Сильное кровотечение при травмах и операциях наблюдается при уровне фактора VIII 5-20%.
Гемофилия B (болезнь Рождества) - это наследственное нарушение свертываемости крови, вызванное недостаточностью активности фактора IX (плазменный компонент тромбопластина). Формирование вторичной пробки коагуляции нарушено и передается рецессивным типом, связанным с хромосомой X. Структурный ген фактора IX не связан с фактором VIII, поскольку он расположен на другом конце хромосомы X. Фактор IX ген мутирует в 7-10 раз реже, чем ген фактора VIII, поэтому рождественские болезни составляют от 8 до 15% всех случаев гемофилии. У большинства пациентов с гемофилией B отсутствует антиген фактора IX в плазме; иммунные формы встречаются редко. Клинические симптомы, характер течения и возможные осложнения при рождественской болезни такие же, как и в случае гемофилии А. При дифференциальной диагностике важно учитывать данные лабораторных тестов и корреляционных тестов. Количественная оценка фактора необходима для оценки степени тяжести заболевания.
Гемофилия C вызывается дефектным фактором крови XI (аутосомно-рецессивная мутация), известным в основном у евреев ашкенази. В настоящее время гемофилия С исключена из классификации, поскольку ее клинические проявления существенно отличаются от гемофилии А и В. Гемофилия С возникает из-за недостаточности предшественника тромбопластина - фактора XI, частота ее не превышает 1-2%.
Остальные 0,5% случаев гемофилии связаны с дефицитом других факторов свертывания плазмы: фактора V (парагемофидия или гипопроакцелеринемия), фактора VII (гипопроконвертинемия), фактора X (болезнь Стюарта-Проуэра). Гемофилия С встречается гораздо реже - до 2% среди наследственных коагулопатий (заболеваний свертывающей системы крови).